2020/3経過観察 脳下垂体腫瘍および脾腫

20年前、本態性血小板血症との診断が下りた際に、脳下垂体に腫瘍ありとの指摘があり、以降定期的に経過観察されているものです。

具体的には、当該腫瘍がホルモンの分泌に影響を及ぼしていないか、血管造影の伴わない単純CTにて副腎と脾臓の腫れ=脾腫のフォローアップです。

副腎については、腫れも指摘されていたのですが、その大きさに変化はありませんでした。

血液検査については尿酸値高めとのことで引き続き要注意。服薬については、ごめんなさいとお断りしました。

画像内右側が脾臓ですね。骨髄線維症により髄外造血となっている裏返し。

依然として2㎝程度大きいようで、これは260km離れた教授と同様の見解。前回に比して大きさに変化はありませんでした。

なお、下垂体MRI検査については一昨年10月に実施のものですが、本年秋にフォローアップ予定です。

2020/3経過観察 骨髄線維症(MF)

今日は3か月毎の経過観察の日。260km、公共交通機関ではなく自家用車で行ってきました。

午前11時の診療予約のところ、午前8時前に着いてしまったにも関わらず繰り上げて診ていただき、午前9時には会計が済んでしまうというスムーズさ。教授に感謝です。

1.遺伝子解析の結果は未だだった

ちょうど一年前、J大でのセカンドオピニオンの際、遺伝子解析を推奨されたことから実施したものです。

当初「結果が出るまで最長で2・3カ月猶予が必要」とのことだったのですが、他のサンプル収集に時間を要しているようです。数がまとまらないと解析出来ないとの連絡がJ大から教授の許へ来ているとのことで、今回も結果は明らかになりませんでした。

これらを読み解くと、

機敏性がないという事実、これは慌てなくともよいとの意思の表れ。

そうした事実を相互に確認しているという事実。

これを「隙」ではなく「吉兆」と読みます。

そしてまた、骨髄線維症の最高権威と教授が、そうしたホットラインで繋がっていただいているということはたいへん心強いことです。

2.遺伝子解析から見えてくるものとは?

そもそも「骨髄線維症」には2つのタイプがあり、

遺伝子に異常が生じて発生した「原発性」

もしくはMDSという基礎疾患に引き続く「二次性(続発性)」

教授によると遺伝子変異の有無が重要ですと。

過去の検査において「CALR(カルアール)遺伝子」が(+)陽性であったことは、「陽性」という文字から連想されるポジティブに見えますが、実は「ネガティブ」で安定していると見ていいようで、これはむしろ歓迎すべき事象であると。そう言えば昨年のJ大での所見も同じでした。

人間の身体って、なんて難しいんだ。

また、これも過去の検査における「JAK2(ジャックツー)遺伝子」は(-)陰性であったものの、今回のJ大遺伝子解析により、全体的なバランスはどうか、変異があるかどうか見極めることとなるのだとも。これらについては近日中に別途、記事化してみたいと思います。

こうした解析を踏まえ今後、同種造血幹細胞移植つまり骨髄移植をおこなうことが適切がどうか判断することになります。

もちろん、そうした場合において「移植不要」となることを願うばかりですが。

3.今回の血液検査の結果

教授は「現状は決して悲観的ではなく、特に変化はなく、良くも悪くも検査結果は落ち着いています」とのことでした。

芽球=BLAST値は、「余命一年」宣告の基となった2018年12月の「7」以降、落ち着いています

こうした評価をいただけること自体、一年前までの中核病院時代にはあり得ませんでしたし、260km離れているものの、自らの選択に間違いがなかったことに安堵です。

4.ジャガビの服用について

今月末で退職するということについて教授にお伝えしたところ、ずいぶんと驚かれた様子でした。もっと早い時期に気持ちをお伝えすればよかったです、すみませんでした。

腹部触診の結果から、脾腫=脾臓の腫れについても従前と変わらず存在しています。

そうしたことから、もしも「だるい」など脾腫の症状が出てきているならば、薬価的にもあまり服用は推奨していないものの「JAK2(ジャックツー)遺伝子」の異常な働きを抑制する分子標的薬「ジャガビ」を服用も可能です、とも。これも一年前にJ大で聞いた話と同様のものでしたが、まだ服用を開始するまでには到達していないように思われます。

脾腫に関して、別の機会に掘り下げてみたいと思います。

MDSを宣告され、かつ当ブログ開始から4年が経過しました。薬に頼らない生き方を、今後も模索していきたいと思います。

2019/12経過観察 骨髄線維症(MF)

今日は通院日。260km離れたこの病院へ来るのはこれで4度目ですが、今日はいつになく混み合っています。

内待合室でそわそわと心配そうに腰掛ける老夫婦の姿が。待ち合いの番号は付与されているものの、表示板にその番号は出てきません。地域包括経由ではない紹介形式を選択されたのか、そうせざるを得なかったのか。

ご心配なく。こののちお二人の前にお出になる先生は、それはそれは良い先生ですから、ゆっくり話を聞いていただいて、よく診てもらってください。

さて、検査結果のほうは、前回芽球値は1%と平穏だったのですが、腫瘍マーカWT1mRNAのほうは15,000と、私としてはかなり不本意。

今回の数値がやけに突出しています。そう云えば、一年前は芽球値が異常でしたっけ。

しかし教授は「ま、ありがちな数値ですから、許容範囲内としましょう」「今回の検査結果も高ければメールで連絡します」とのこと。ありがち、ですか。。。

次回の経過観察は予定どおり来年3月とし、一喜一憂せずにドンと構えなさい、とまぁこんな感じで理解しました。

ということで、風来坊。またまた旅に出ようかと画策中。

2019/10経過観察 骨髄線維症(MF)

3ヶ月ぶりに260km離れたドクターの許へとやってきました。診察を受け、帰宅便の車中にて備忘録中です。

結果として血球値に異常はなく、芽球値、前回のWt1mRNA値も許容範囲です。

この春、セカンドオピニオンの際、J大で遺伝子検査をおこなったのですが、その結果が出ているかなと思いつつも、まだJ大より返答がないとのこと。ちょっと気になります。

ドクターの話の中で驚いたのは、2017年にこの病気「骨髄線維症」の予後分類が変更となっていて、2年前までの分類で言えば、現在の私の状態はすでに骨髄移植の対象範囲なのだということ。

かの定義を重ね合わせれば、わたしゃ3/4の確率でこの世にもう居ないということです。

三回忌(笑)。

次回の経過観察は、「年内にもう一度ぐらいでいいでしょう」ということで12月にしていただきましたし、以前のように、その間隔に性急さはなくなりました。

ホント良かったです。

私としては、血液の状態がこれ以上悪くならないように心掛けるしかないです。

ドクター「お力添え出来ることがあったら何なりとおっしゃってください」

ありがとうございます。ドクターの存在こそが私の救いです。

慌てず急がず、そして欲張らずに生きていきますね。

下壁梗塞!?

職場健診があったのは本年6月ごろでした。心電図を見ながらの健診医「今まで下壁梗塞と云われたことはないですか」

カヘキ高速?

ロシア語のような言葉の響きに、極東開発が俄かに進捗、サハリンあたりに高速道路?ではなくの。

心電図を見ながらということは、心臓下壁を指していることに間違いなく、健康診断における「要再検査」項目に指定される羽目に。

わしって、どんだけ病気のデパートなん?と、暫し食傷気味。

かと言ってそんなことばかりも言っていられず後日(2019/7/10)、260km離れたドクターの許へと経過観察に赴きます。

その旨ドクターに報告するや否や、すぐに心電図検査をしましょうと、間髪入れず、躊躇なく、速攻。

2019/7/10心電図

云われてみれば、最近胸部にじわじわと不快感があり、自覚症状としてはそれかも。しかし、グラフは正常値範囲。

ドクター「ひとまず地元の中核病院の内循環器宛てに紹介状を書きますので、もう一度診てもらってください」

同「より詳細なデータの取得ということになれば、24H心電図や負荷心電図と云われるかもしれません」

さらには、

「胸部不快感は、PPIを中止したので逆流性食道炎の症状そのものが出ているせいかもしれません、世の中決して悪いことばかりじゃないですから」肩ぽーん。

救われるわードクター。それ、あるかも。さすが。

そして日を改め、地元の中核病院の内循環器へ行ったのは8月のこと。

ここの医師たち、相変わらず患者の顔も見ず、モニターばかり見ている医師ばかり。

心電図のデータを持って行っているにも関わらず、聴診器ひとつ当てようともせず、「いろいろな選択肢があります」「カテーテル検査されてみます?」

軽すぎ。

カテーテル、となってもここではしないから、と心でつぶやきつつ「トレッドミルで深掘りしていただけませんか」

患者自ら負荷心電図を選ぶパターンってのはおそらく無いんじゃないでしょうか。

もちろん、胸部の圧迫感は、経験則から言って逆流性食道炎だろう、との確証めいたものもありましたし、何より260km離れたドクターの言葉にかけてみたい、とも。

前置きは長くなりましたが、今日はその結果を聞きに再度中核へ来ました。

実は、トレッドミル検査が終わった段階で、 担当看護師の取り計らいにより「異常なし」との検査結果が担当検査医からもたらされていたのですが、本件はそもそも260km離れたドクターに紹介状を書いてもらっている件であること。

よって、ドクターから紹介を受けた形の中核の「いきなりカテーテル」医師とはしっかり折り合いをつけておく必要があり、トレッドミル検査から一か月経過の今日2019/9/6、結果を正式に聞く、そういう手筈でいたわけです。

結果は、心臓/循環器に異常なし。胸部不快感は逆流性食道炎によるものと思われる。

今後もジワジワ圧迫感が出た際に、ピンポイントでPPI服用でいいですね、とのこちらからの問いに、医師としては、過日迂闊にも「カテーテル検査」と口走ってしまったことへの幾何かの反省も込めてかニヤニヤ顔。

担当看護師は「取り計らってあげたのに、あなた結局来たのね」と、しれーっとした顔。三者三様の思惑が交錯した瞬間でした(笑)。

PPIの服薬中止をしたことにより、部分的に症状が露出するということ、ゲップをしても治まりきらない場合には、これからも緊急的にPPIを服用します。

しかし備忘録、重宝します。来年以降の健診は職場で受けることはないと思うのですが、こうした診断結果が出たという事実を今後に生かしていくこととします。

あ、言うてもた。

2019/7経過観察 骨髄線維症(MF)

今まで「骨髄増殖性腫瘍」という総称を自身の病名としてブログ内の各タイトルにも使用してきました。前主治医からは、「続発性骨髄線維症」との診断を本年2月にいただいているところです。

翻って、 「骨髄増殖性腫瘍」 とは以下の引用のとおり、

骨髄増殖性疾患は、骨髄の中にある造血細胞(前駆細胞)の成長や増殖が過剰になったり、線維組織の過度の増殖によって造血細胞が骨髄の外に押し出されたりする病気です。一般には後天的な病気です。

骨髄増殖性疾患には、大きく分けて次の3種類があります。

真性多血症

骨髄線維症

血小板血症

骨髄増殖性疾患が進行したり、変化したりして、白血病のようながん(悪性腫瘍)になることがまれにあります。

https://www.msdmanuals.com/ja-jp/

本年3月にJ大でおこなった遺伝子検査の結果はまだ届いていないものの、この3つの病名のうち「骨髄線維症」で確定ですね、との話が今回、ドクターからありました。

骨髄線維症には、造血幹細胞の遺伝子に異常が生じて発症するタイプ(原発性骨髄線維症)以外に、血液の病気やがんなど他の病気が原因で骨髄の線維化が続発するタイプ(二次性骨髄線維症)があります。

https://www.mpn-info.net/p_about/index02.html

※ もしもJ大遺伝子検査におけるJAK2遺伝子に(+)があった場合には、ジャカビという疎外薬を用いて治療せねばならぬこともあるようですが、一般的には病状の進行は遅いようです。ホッ。

前述の引用を踏まえるならば、前病名の「骨髄異形成症候群(MDS)」から続発した「 二次性骨髄線維症」と見るのがもっともわかりやすいかもしれません。

今年1月の診断は「治療しなければ余命一年」と。治療開始=骨髄移植という選択肢のみ。ただし、移植した4人のうち実に3人のかたがお亡くなりになる、厳しい移植となるだろうとのことでした。

そうした命がけの移植に向かわねばならない、それほど過酷な告知内容でしたから、当然のことながら経過観察についても毎月だったわけですが、今後については「経過観察は三か月に一度で大丈夫です」とのこと。

経過観察の間の置き方に性急さがなくなり、ホッとさせられます。この際、 骨髄異形成症候群(MDS)改め骨髄線維症(MF)備忘録と改称いたします。

問題は、遺伝子検査に立ち至った経緯です。

中核病院の医師に対し、私自らの意思として遺伝子検査を依頼したのが今年の春先のこと。医師の返答は「院内の倫理委員会を経ねばエントリー出来ない検査であり、軽々にそのような話をされては困る」のだと。

ええっ!?

遺伝子を操作する話でもなく、遺伝子検査の依頼を患者自らの意志により申し立てをしているにもかかわらず、「倫理委員会」という看板を盾に拒否されました。

そこを経ないと病名が確定しない。病名が確定しないということは、つまり治療方針も確立しないということであるにもかかわらず。「倫理委員会」という壁の前で、自ら手を煩わせたくない、結果としてとんちんかんな回答に終始。

今一度翻って、2年前までの大学病院だったならば、大学病院側が検査システム自体に未契約の状態でしたから、私の臨床データを染色体検査にエントリーさせることは不可能でしたし、前述のように昨年転院した中核病院における遺伝子検査の依頼についても、結果として、物事の本質がわからなかった主治医の前でハードルは高かったわけです。

そうした紆余曲折を経て、今現在があるということは特筆すべきことです。

今後も赤血球の減少に伴い、体がだるい(倦怠感や疲労感)とか、あるいは動機、息切れなどの貧血症状が現れてくるとのこと、そうした不定愁訴や体調の変化に注視しなければいけません。

なお、さきほどの引用の中に「造血細胞が骨髄の外に押し出される」の記述がありました。つまり、

骨髄線維症では、造血幹細胞がもつ遺伝子に異常が起こると、骨髄内に線維物質のコラーゲンを分泌する細胞が増え、コラーゲンが大量につくられることで柔らかかった骨髄が固く変化します。この現象を「線維化」と呼び、線維化が起こると骨髄で造血ができなくなります。

https://www.mpn-info.net/p_about/index02.html

さらなる記述として、

骨髄線維症を発症して骨髄で造血ができなくなると、代わりに脾臓や肝臓で造血が行われるようになり、これを「髄外造血」と呼んでいます。
脾臓や肝臓で造血が行われる場合、血液細胞に成長しきれていない未熟な細胞や、変形または巨大化した血液細胞が血液中に放出されてしまうため、正常な血液細胞がつくられなくなります。

https://www.mpn-info.net/p_about/index02.html

ということで「髄外造血」という新語が出てきました。

血小板が多かった時代にも脾腫があり、そのことは臨床的にも理由付け出来ることなのですが、血小板が多くない現在も脾腫であることの説明が、これでつくことになります。

私の体は本来、骨髄が造血するべきをその機能を逸していることから、代わりに脾臓が造血をおこなっているようです。

脾臓は、急激な圧迫等により破裂するほど膨れ上がるケースもあるとのこと。私の場合は現在3cm程度の腫れがあり、今回も同行の妻がドクターから触診の手ほどきを受けてきたところです。

ルキソリニチニブ(商品名ジャカビ)が日本で保険承認されています。適応疾患は、骨髄線維症です。骨髄線維症は、原発性骨髄線維症、真性赤血球増加症や本態性血小板血症から移行した2 次性骨髄線維症を含みます。これまでの臨床試験では、IPSS で中間-2 リスク以上、脾腫5cm 以上の患者さんを対象に、ルキソリチニブが投与され、脾腫の改善、発熱、全身倦怠感、体重減少、活動性の低下などの全身症状の改善がみられ、最近の報告では、生存率改善も報告されています。主な副作用 は、貧血と血小板減少で、免疫機能低下のため、投与中は、結核、B型肝炎の再活性化、帯状疱疹などを含め日和見感染症に注意が必要です。

http://mpn-japan.org/menu003mf

今後、左側上腹部や背中の腫れや痛みが伴うようであれば、脾腫が進行しているサインとのこと。今後、おだやかな余生を送ることに心がけるとともに、そうした部位に心配りをいたします。備忘録。

ドクター!!

かねてより当ブログでお話をしていたA大

自宅から260km離れているA大

2000年から2014年までお世話になったドクターがいらっしゃるA大へと、本日行ってきました。

約束の時刻は11:00。

そこに遅れてはなるまいと、早朝より3つの公共交通機関を乗り継ぎました。知らない土地だけど、ここで降りたほうが次のアクセス良くない?が、どんぴしゃ。どれも乗り換えがスムーズだったことから、10:15にA大到着。

待つこともなく診察券が交付され、待合に入ってほどなく付与されたタブレット端末がブルルと鳴動し、早くもお呼びがかかりました。 長らく医者通いをしてきましたけど、予約時間より20分も早く呼び出されるというのはあまり記憶にないです。

今思えば、院内におけるそうしたすべてにドクターの配慮と関与があったような気がしてなりません。

診察室に入るやいなや、ニコニコ顔のドクターにお出迎えいただきました。「遠いところを本当にいらしたんですねえ、光栄です」「お仕事減らされたそうで、職場の中でのコンセンサスは大丈夫だったですか」

わたしゃもう胸いっぱいになって、泣きそうです。 2014年の春以来ですから5年ぶり、先生はお元気そうでなによりです。わたしゃいろいろありましたけど、さっそくお気遣いのお言葉ありがとうございます。

開口一番、職場内のコンセンサスに踏み込まれたというのは「もしも足りないことがあるならば診断いたしますよ」ということなのでしょう、おかげさまで充足いたしております。

この患者としての一番の不測の事態は何であるか、ちゃんと病気を治す素地があるか。仕事を減らして職場内での人間関係に辟易し、心労が溜まっていないか、それが病気を悪化させてはいまいか。患者の顔を見て、まずそこを瞬時に確認し見極める、不足があれば訊ねる、糠に釘は打たない。プロフェッショナルです。

5年間の経緯をお話をしたところ、「あとで紹介状のほうはじっくり目を通しておきますのでご安心ください」

「現在、症状として出ていることはないですか」

PPIは服用される必要があるのでしょうか」そうした余計な薬はあまり服用させたくない、というスタンスからでしょう。

以前、中核病院の医師に「聴診や触診はしていただけないのでしょうか」と当時、患者会の勧めもあり医師に訊ねたところ、「私はデータ重視なので聴診や触診は一切いたしません」とのことでした。

しかしドクターはまず、下まぶたを下げて赤いかどうか、鉄分は足りているか、その手を首筋へリンパ腺に腫れはないか、次にペンライトを照らして喉を診て。

そののち聴診。聴診が終わればベッドに寝てくださいと。脾腫はつまり、骨髄増殖性腫瘍に脾臓の腫れはつきものですから、触診しながらじっくり患者と向き合ってくれる。

この一連の動作はつまり、医療と患者をつなぐ安心感の源じゃないかと思うんですね。

以前ならばこれに加えて、聴診器を肘の裏側にあて、しゅっしゅと手動式血圧測定もありましたが、「白衣の前で高血圧」ということもあってか、この病院でも自動計測が主体となっていました。

同行の妻には「奥さんに脾臓の触り方を伝授しておきますね」「ご主人のおなかに落書きしてもいいですよね」

押さえるポイントを水性マジックで雑にマーク(笑)。「大きく吸ってー、はい吐いてー」柔らかいポイントと、比較的硬いポイントがあることを、丁寧に教えていただけました、ここにかなりの時間を割かれてましたね。

画像を貼り付けようかとも思ったのですが、あまりにも汚いのでやめておきます(笑)。

そうした中で、わたしがちょっと差し出がましい動作をしようとしたところ、「水臭いじゃないですか、大丈夫ですから」と、私の肩をぽんぽんと叩く場面もありました。数年間のブランクを感じさせず、信頼関係はちゃんと醸成されていました。これには妻も思わずびっくりの。

ドクターとしては「なにかあればメールで積極的に意思疎通いたしましょう、こちらに来ていただくのは(経過観察は)2か月に一度で結構です」「J大K教授(国内における権威)ともしっかり連携してまいります」

2か月でいいんですか?

「以前、お送りいただいたデータの中に、血液データをグラフ化されていましたね、これ確か何年も前からされていらっしゃいましたよね」と、すごい記憶力。四半世紀過ぎてなおの時系列、これらのデータのことだと思うのですが↓

「過去の傾向値からして、そんなに悪くはならないパターンだと思いますし、ホント何かあれば双方向で連絡体制だけは密にしていきましょう」

A大と決めた時から、毎月の260km通院を覚悟していただけに、ちょっと驚きましたけど、もちろんドクターの判断に従い、とことんついていきます。

今後ともよろしくお願いいたします。