2020/4 教授とのテレビ電話

役員時代にテレビ会議は何度か経験したことがありましたが、まさかこんなことになろうとは想像していませんでした、自宅でドクターとテレビ電話。

スタート時に教授側のデバイスにプラグ離脱等の不具合があったようですが、以降スムーズなテレビ電話の運用でした。

冒頭、当方からの参加者、妻、姉夫婦と、私の生活をスケッチしていただいている知人のカメラマン氏を紹介、教授からは今回のムンテラに向け作成された説明書が電送されてきました。

送られてきたドキュメントは、A4ぎっしり7枚。

こちら側一同、啞然。教授は至って平然と。

内容は、素人が読み解くにはちょっと難しいです。専門用語ぎっしり、参照された文献についても事細かに引用記載されている論文正調です。

# 本編最後に、その一部を備忘録しています。

まず、CALR変異は、予後良好因子であり、何よりのアドバンテージですとのご指摘。これにより急激に病状が悪化することはありません。

最新の予後予測法に基づくと、ASXL1変異陽性があるため急性転化する可能性があります。

万一のために、移植の準備のためHLA検査をされることを提案したい、とのことでした。

更には、この一年の臨床データを見ると、血球になり得ない稚拙な血球「芽球」値については、かなり落ち着いていると判断、リスク判定としては中間的な位置付けとなりますとのこと。

そもそも、骨髄線維症の宣告を受ける人の平均年齢は65-67歳と高齢者が多く、そうしたかたがたの10年生存率は37%、生存期間中央値は7年と言われています。

あなたは現在58歳ですから、そうした高い平均年齢からすると「状態が良い」と思われます、と。

「状態が良い」とは具体的にどんなだか聞こうと思い失念。視覚聴覚共に情報量飽和状態でした。恐らく「若い」イコール「状態が良い」、そうした語彙ではないかと思われます。

今日明日という話ではなく、骨髄バンクへの登録まで数か月を要することも踏まえ、概ね65歳までと言われる移植限度年齢もあることから、HLA検査をされておいたほうが得策ではないか。

現状では10年後に生存できる確率は1/3とも言えます。ASXL1変異という白血病でみられる遺伝子異常がみられたこと、WT1上昇が持続していることを考えると、急性転化(急性白血病化)のリスクは相当高い(過去報告から計算することは難しいです)可能性があります。急性転化になると治療反応性も低下すると予想されます。

急性転化のリスクは相当高い可能性がある

急性転化になると治療反応性も低下する

本日のムンテラの要点はこの二点ということになります。

なお、当ブログにおいてもしばしば登場している用語「WT1mRNA」腫瘍マーカは本邦独自のものですと。

国際的な基準に合致した腫瘍マーカではなく、欧米発の予後予測法にはそうしたWT1mRNAという項目記載はないとの説明が口頭でありました。

改めて、でかい爆弾を抱えてしまったのだなぁと、つくづく。

テレビ電話ではふんふんと聞いていたのですが、妙な緊張感の中だったことからか、文章にまとめようしても何から書いていいのやらさっぱりわかりませんでしたし。

私の生活をスケッチしていただいている知人のカメラマン氏「電話機能の中にある録画機能を使って録画はしてなかったの?赤いボタン」なにぶん初めてなもので、そういうのは失念していました。

「ブルーレイで送るよ」とおっしゃっていただけたので、もう一度冷静に見直したいと思います。

暖活/ウォークジョグ12km

大学通り沿いの遅咲き八重桜は花吹雪、丘陵ではヤマブキが咲いていました

youtube中継を眺めつつお昼ごはんのつもりが、ちょうどその時間帯は西部丘陵までウォークジョグしていました。

通りの人は少ないですね、走っているどのバスも乗客ゼロ。なんだか罪悪感のウォークジョグです。

みんなは楽しくお昼出来たかな?

今月100km達成したご褒美は、シュークリーム300Kcal。

明日はテレビ電話でムンテラ、午後からです。

教授に質問しました contacted a doctor

3/23、260km離れた教授より電話があり、ちょうど一年前にJ大でおこなった遺伝子検査のうち、ASXL1という遺伝子が+陽性とのことで、治療を開始してはどうかと教授より勧められているところです。

本来ならば大学病院へ出向き、教授の面前にてお話を聞くべきところ、このご時世に260km離れた大学病院まで行けませんし、教授からは「Skypeでやりとりしましょう」とのことでした。

# ホントありがたいことです。

4/26教授に連絡をした結果、4日後の今週木曜日にテレビ電話でムンテラ、という取り運びとなりました。

そうしたことから私としては、あらかじめ教授に質問を投げておいて、テレビ電話の際に返していただければと思っていたのですが、8項目の質問を投げた瞬間に返答が帰ってきました、啞然。

# 先生、仕事早すぎですって。

以下、質問と回答を要約の上、備忘録したのち、現状における自らの考え方を整理します。

なお、文中にたびたび出てくるJ大教授(昨年3月にセカンドオピニオンをお願いした先生)と、260km離れた当方の主治医である教授におかれては、学会等で相互に面識があり、そうした信頼関係に基づき今回の遺伝子検査の解析結果についても、J大より教授あてに情報共有されているものです。

  • 倦怠感、体重減少、発熱など全身症状が見られない中で、3/23の電話の中で「5年10年で急激に悪化」というのは必ずやって来るのですか?との問いに、今後急性転化する可能性が高く、確率は予後スコアを計算ののちテレビ電話でお話ししたいとのこと。
  • 果たして私は原発性ですか二次性ですか?との問いに、結論としてはわからないのだと。原発性、2次性で治療方針を分けるべきとの報告は見たことがありません、との返答でした。
  • 移植は本当に有効で確証が得られるのでしょうか?との問いに、この質問は非常に難しいので、予後スコアを計算してからお答えしたい、世界的にもエビデンス(医学的裏付け、証拠)は不足していますと。
  • 移植した場合の予後が心配です。予見される症状等について詳しく聞かせてくださいと尋ねたところ、テレビ電話で説明します。
  • 移植はせずに阻害薬ジャカビ(*1)で抑えるという選択肢に正当性はないのですかとの問いに、重要な選択肢です。*1 線維化を抑え脾臓を小さくし、服用している患者の1/3が良くなっているとのこと。症状の重い人が服用した場合には平均5.3年延命とのJ大教授の見解(2019/03)
  • J大での質問の中で、白血病治療薬「キムリア」は現在、オーストリアで開発中とのことでした。現段階において治験情報等はありませんか、との問いに、少なくとも日本で販売されるのは当面先のはずです、とのことでした。
  • 今回変異が確認されたASXL1 遺伝子とBAP1という陰性遺伝子が協調し、白血病を促進することがわかってきたようで、そうしたBAP1を標的とする治療薬の開発が待たれるとのネット上の記載がありました。詳しく教示いただけませんかとの問いに、開発は十分進んでいないとの返答。
  • 移植をすると決断した場合に、260km離れたそちらで移植することは可能でしょうか。また、そうした場合に、血縁者ドナー候補の過半の生活圏が地元にあることから、至近医療機関でのドナー検査の実施は可能ですかとの問いに、もちろん可能ですと。ただし移植はご家族のサポートも大切ですし、退院後も繰り返し受診する必要があります。総合的に判断すると、移植をするなら地元がいいと思います。なお、ドナーの検査は通常は受診さえ不要です。ご自宅でHLA検査できます。ただ、お姉さまからのご提供は難しいと思います。
別途、教授宛てに提出していた姉の病歴

教授は「急性転化の可能性は極めて高い」けれども「エビデンスが圧倒的に不足している」と、言葉を選びつつ話をされています。

エビデンスが不足=稀有な病気のため臨床データが少ない、ということだと思います。

意外だったのは、阻害薬ジャカビで抑えるという選択肢に正当性はないのですかとの問いに、重要な選択肢、と返していただけたこと。阻害薬ジャカビを投与し、そののち造血幹細胞移植に向かうというイメージでしょうか。

昨年3月、J大でのセカンドオピニオンの際、

1錠7,413円、一回4錠服用で三万円弱、保険収載されていますとのことでした。これ阻害薬のようで、線維化を抑え、脾臓を小さくしたり(まさしく私)、服用している患者の1/3が良くなっているとのこと。症状の重い人が服用した場合には平均5.3年も寿命が延びているとの話でした。

https://bonheur1962.wordpress.com/2019/03/19/

エビデンスが圧倒的に不足している中で、生存確率の低い造血幹細胞移植に向かわずともよいのではないか、しばらくはこのまま経過観察でいいのかなとも思います。

まず自覚的症状は皆無であること。加えて、芽球(Blast)値も低位安定していること。

J大での遺伝子解析に一年以上待たされてきた現実があるわけで、これはつまり緊急性に乏しい=そう慌てることはない、とイメージ出来ます。

とは言いつつも、急性転化してからでは手遅れであることに間違いありません。

急性転化する可能性は高く、その確率について予後スコアを計算し別途お聞かせいただけるとのこと。

しかし、骨髄移植については、ドナーとして身内からドンピシャな援軍は得られない可能性が大となってきました。

であるならば、ジャカビを服用しつつ耐え凌ぎ、白血病治療薬「キムリア」の適応を待つべきか。

うーん、やはり、さきほどとも重なるのですが、

エビデンスが不足の中で、統計学上のそうした臨床評価はひとまず横に置いておく。その上で、経過観察の間隔は縮めること(現在は3か月に一度)とし、これまでどおり無治療のままQOLと免疫力の向上を図る。そうこうしているうちに「キムリア」が追い付いてきてくれるかもしれません。

日本の医療全体的に云えることですが、「薬」の使いすぎは事実です。その点、教授は無駄な投薬はしない、という点で私の考え方と一致しているところです。

ひとまず、木曜日のテレビ電話を待ちたいと思います。

ウォークジョグは10メートル離れて 感染防止、欧州の研究者が警鐘

なかなか終息が見えてきませんね、新型コロナウイルス。260km離れた大学病院では看護師複数人が感染とのニュースが流れてきました。

院内感染を防ぐため5月3日まですべての外来と新規の入院患者の受け入れを中止

とのこと。行けませんね。

在阪の師匠からは、当ブログ向けに貴重なご意見も頂戴しており、かつ教授からはコンタクトはSkypeで、との指導もいただいているところです。

そのSkypeについては、デバイスの設定及び調整がようやく整いましたので、来週にも教授にコンタクトしたします。

いっぽうでサブジェクトラインの件。

静止/非静止の場合のソーシャルディスタンスは違う、との見解がネット上に示されました。

以下のとおり備忘録し、本日よりそのように臨むこととします。Have a safe weekend.

ウオーキングやジョギング中の人が荒く息を吐いたり、せきやくしゃみをした場合、飛沫がすぐ後方に漂うことになるため、後続の人は飛沫の中を突っ切ることになる。

2メートルというソーシャル・ディスタンス(社会的距離)は「静止時の場合に適用される距離」で、ウォークの場合、後続の人は前を行く人との距離を5メートル、ジョグの場合は10メートルを空けなければいけない。

https://www.47news.jp/national/new_type_pneumonia/4751144.html