2019/7経過観察 骨髄線維症(MF)

今まで「骨髄増殖性腫瘍」という総称を自身の病名としてブログ内の各タイトルにも使用してきました。前主治医からは、「続発性骨髄線維症」との診断を本年2月にいただいているところです。

翻って、 「骨髄増殖性腫瘍」 とは以下の引用のとおり、

骨髄増殖性疾患は、骨髄の中にある造血細胞(前駆細胞)の成長や増殖が過剰になったり、線維組織の過度の増殖によって造血細胞が骨髄の外に押し出されたりする病気です。一般には後天的な病気です。

骨髄増殖性疾患には、大きく分けて次の3種類があります。

真性多血症

骨髄線維症

血小板血症

骨髄増殖性疾患が進行したり、変化したりして、白血病のようながん(悪性腫瘍)になることがまれにあります。

https://www.msdmanuals.com/ja-jp/

本年3月にJ大でおこなった遺伝子検査の結果はまだ届いていないものの、この3つの病名のうち「骨髄線維症」で確定ですね、との話が今回、ドクターからありました。

骨髄線維症には、造血幹細胞の遺伝子に異常が生じて発症するタイプ(原発性骨髄線維症)以外に、血液の病気やがんなど他の病気が原因で骨髄の線維化が続発するタイプ(二次性骨髄線維症)があります。

https://www.mpn-info.net/p_about/index02.html

※ もしもJ大遺伝子検査におけるJAK2遺伝子に(+)があった場合には、ジャカビという疎外薬を用いて治療せねばならぬこともあるようですが、一般的には病状の進行は遅いようです。ホッ。

前述の引用を踏まえるならば、前病名の「骨髄異形成症候群(MDS)」から続発した「 二次性骨髄線維症」と見るのがもっともわかりやすいかもしれません。

今年1月の診断は「治療しなければ余命一年」と。治療開始=骨髄移植という選択肢のみ。ただし、移植した4人のうち実に3人のかたがお亡くなりになる、厳しい移植となるだろうとのことでした。

そうした命がけの移植に向かわねばならない、それほど過酷な告知内容でしたから、当然のことながら経過観察についても毎月だったわけですが、今後については「経過観察は三か月に一度で大丈夫です」とのこと。

経過観察の間の置き方に性急さがなくなり、ホッとさせられます。この際、 骨髄異形成症候群(MDS)改め骨髄線維症(MF)備忘録と改称いたします。

問題は、遺伝子検査に立ち至った経緯です。

中核病院の医師に対し、私自らの意思として遺伝子検査を依頼したのが今年の春先のこと。医師の返答は「院内の倫理委員会を経ねばエントリー出来ない検査であり、軽々にそのような話をされては困る」のだと。

ええっ!?

遺伝子を操作する話でもなく、遺伝子検査の依頼を患者自らの意志により申し立てをしているにもかかわらず、「倫理委員会」という看板を盾に拒否されました。

そこを経ないと病名が確定しない。病名が確定しないということは、つまり治療方針も確立しないということであるにもかかわらず。「倫理委員会」という壁の前で、自ら手を煩わせたくない、結果としてとんちんかんな回答に終始。

今一度翻って、2年前までの大学病院だったならば、大学病院側が検査システム自体に未契約の状態でしたから、私の臨床データを染色体検査にエントリーさせることは不可能でしたし、前述のように昨年転院した中核病院における遺伝子検査の依頼についても、結果として、物事の本質がわからなかった主治医の前でハードルは高かったわけです。

そうした紆余曲折を経て、今現在があるということは特筆すべきことです。

今後も赤血球の減少に伴い、体がだるい(倦怠感や疲労感)とか、あるいは動機、息切れなどの貧血症状が現れてくるとのこと、そうした不定愁訴や体調の変化に注視しなければいけません。

なお、さきほどの引用の中に「造血細胞が骨髄の外に押し出される」の記述がありました。つまり、

骨髄線維症では、造血幹細胞がもつ遺伝子に異常が起こると、骨髄内に線維物質のコラーゲンを分泌する細胞が増え、コラーゲンが大量につくられることで柔らかかった骨髄が固く変化します。この現象を「線維化」と呼び、線維化が起こると骨髄で造血ができなくなります。

https://www.mpn-info.net/p_about/index02.html

さらなる記述として、

骨髄線維症を発症して骨髄で造血ができなくなると、代わりに脾臓や肝臓で造血が行われるようになり、これを「髄外造血」と呼んでいます。
脾臓や肝臓で造血が行われる場合、血液細胞に成長しきれていない未熟な細胞や、変形または巨大化した血液細胞が血液中に放出されてしまうため、正常な血液細胞がつくられなくなります。

https://www.mpn-info.net/p_about/index02.html

ということで「髄外造血」という新語が出てきました。

血小板が多かった時代にも脾腫があり、そのことは臨床的にも理由付け出来ることなのですが、血小板が多くない現在も脾腫であることの説明が、これでつくことになります。

私の体は本来、骨髄が造血するべきをその機能を逸していることから、代わりに脾臓が造血をおこなっているようです。

脾臓は、急激な圧迫等により破裂するほど膨れ上がるケースもあるとのこと。私の場合は現在3cm程度の腫れがあり、今回も同行の妻がドクターから触診の手ほどきを受けてきたところです。

ルキソリニチニブ(商品名ジャカビ)が日本で保険承認されています。適応疾患は、骨髄線維症です。骨髄線維症は、原発性骨髄線維症、真性赤血球増加症や本態性血小板血症から移行した2 次性骨髄線維症を含みます。これまでの臨床試験では、IPSS で中間-2 リスク以上、脾腫5cm 以上の患者さんを対象に、ルキソリチニブが投与され、脾腫の改善、発熱、全身倦怠感、体重減少、活動性の低下などの全身症状の改善がみられ、最近の報告では、生存率改善も報告されています。主な副作用 は、貧血と血小板減少で、免疫機能低下のため、投与中は、結核、B型肝炎の再活性化、帯状疱疹などを含め日和見感染症に注意が必要です。

http://mpn-japan.org/menu003mf

今後、左側上腹部や背中の腫れや痛みが伴うようであれば、脾腫が進行しているサインとのこと。今後、おだやかな余生を送ることに心がけるとともに、そうした部位に心配りをいたします。備忘録。

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